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何时需警惕NMOSD权衡的极后区轮廓征？

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders， NMOSD）是一种核心神经系统自己免疫性炎性疾病，其发病机制与水通说念卵白-4的自己抗体免疫球卵白G（AQP4-IgG）密切权衡，该抗体不仅是关节的致病因子，亦然会诊的伏击标记物。凭证最新指南，NMOSD主要有六大核心临床症候群，分离是视神经炎、急性脊髓炎、极后区轮廓征（APS）、急性脑干轮廓征、急性间脑轮廓征，大脑轮廓征[1]。其中，APS在NMOSD中的发生率约15~43%，其特征性阐述为毅力性恶心、吐逆及呃逆。由于这些症状枯竭神经系统特异性，当其以首发或早期孤单症状出当前，易被漏诊，或误诊为消化系统等疾病，从而导致会诊蔓延与治疗延误，影响患者预后[2-3]。

本期陈说一例25岁男性患者的诊疗历程。该患者以左侧面部麻痹难过起病，在1个月内接踵出现反复发作的终止性呃逆、恶心吐逆，并伴有昏倒。最终，经系统查验确诊为AQP4-IgG阳性的NMOSD团结APS。在急性期，经过大剂量激素冲击继续免疫球卵白治疗后，病情获得有用范畴；为退步复发，后续使用了萨特利珠单抗进行保管治疗，随访2个月内患者病情沉稳，未再出现肢体麻痹、呃逆、昏倒等症状。

病例先容

基本信息：患者男，25岁。

主诉：左侧面部麻痹1月，终止呃逆、恶心、吐逆1周，昏倒1次。

现病史：患者1月前出现左侧面部麻痹、难过，外院予口服甲钴胺治疗。1周前出现终止恶心、吐逆、呃逆，就诊消化科，予胃肠能源药物治疗但恶果欠佳。4天前症状加剧，出现频频呃逆、吐逆伴左手麻痹。住院前3.5小时于行走中突发毅力丧失、颠仆，遂送急诊。发病以来，患者无发烧、头痛、想法空泛。

既往史及家眷史：患者10岁支配体检发现（心率40余次/分），因无较着症状未予诊治。其兄有类似心动过缓史，父母体健。

住院后诊疗经过：

➤第1天

补助查验：心电图示窦性心动过缓伴心律不皆、QT间期延长、T波调动。头颅CT未见非常。

➤第2天

症状：终止恶心、吐逆、呃逆，握续数分钟，间歇期可进食，左侧面部及左手麻痹握续。

查体：左侧面部及左手浅嗅觉减退。

心电监护：心率波动于35~55次/分，未再发昏倒。

补助查验：血电解质、肝肾功能、甲状腺功能、传染病筛查、抗核抗体谱均未见非常。胸部CT、头颈部MRI平扫未见明确病灶。腰椎穿刺：脑脊液压力100 mmH2O，脑脊液成例、生化无非常，送检AQP4-IgG及寡克隆区带。

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会诊：NMOSD/APS可能。

治疗：启动赐与甲泼尼龙静脉冲击治疗。

➤第3天

症状：呃逆频频发作，每次握续十余分钟，伴恶心、吐逆；晨间出现5次昏倒。

心电监护：心率进一步下跌至30~50次/分。

补助查验：腹黑彩超未见结构非常；脑干薄层MRI示延髓下段-颈2椎体水平脊髓左侧T2高信号（图1）。

治疗：继续甲泼尼龙冲击。

病情变化：中午病情急转，频频吐逆后昏倒频率增至约1次/小时，视频心电监护纪录到屡次>3秒窦性停搏，最长13秒。立即行临时腹黑起搏器植入术，设定起搏频率50次/分。术后昏倒罢手。

图1 脑干薄层MRI示延髓下段-颈2椎体水平脊髓左侧T2高信号

➤第4天

症状：仍频频恶心、呃逆、吐逆（约1次/小时），无昏倒。

心电监护：起搏器职责风雅，自主心率<50次/分时起搏。

补助查验：血清AQP4-IgG 1:10，脑脊液AQP4-IgG 1:1，血清及脑脊液寡克隆区带阴性。

会诊：确诊为NMOSD（AQP4-IgG阳性）团结APS。

治疗：继续甲泼尼龙冲击，并加用静脉输注。同期启动气压治疗退步深静脉血栓。

➤第6天

症状：吐逆罢手，仍有终止呃逆、恶心；左侧面部麻痹松开，左上肢麻痹握续。未再发昏倒。

➤第9天

症状：呃逆、恶心及面部麻痹隐匿，仅留传左手隐微麻痹。

治疗：启动按谋划递减甲泼尼龙剂量。

➤第10天

症状：无不适主诉。

补助查验：24小时动态心电图示窦性心律，T波调动，未见长间歇。临时起搏器已植入7天，鉴于心电赋闲，赐与移除。

➤第11天

症状：主诉症状充足隐匿，诉右下肢胀痛。

补助查验：下肢静脉超声示右下肢股静脉血栓变成。

治疗：行下腔静脉滤器植入术，并予低分子肝素抗凝治疗。同期，米兰体育启动退步复发治疗：在激素减量同期，赐与萨特利珠单抗治疗（在第0、2和4周进行前三次皮下打针给药，每次120mg，之后每4周给予一剂120mg保管剂量）。

转归与随访：经上述治疗，患者神经系统症状充足缓解、深静脉血栓充足消退。出院后随访2月，病情握续沉稳，无复发，未再出现肢体麻痹、呃逆、昏倒等症状，继续接受萨特利珠单抗保管治疗。

病例参谋

APS算作NMOSD的核心临床症候群之一，常以毅力性恶心、吐逆、呃逆为主要阐述。由于其症状枯竭神经系统定位特异性，极易被误诊为消化系统疾病。磋商炫耀，APS算作NMOSD首发症状时误诊率可达90.4%，平均误诊时长达37天[2]，且绝大大宗患者首诊于消化科。本例患者初期因恶心、吐逆、呃逆于消化科就诊，经胃肠能源药治疗无效，随后出现昏倒及严要点动过缓，方转入神经科，这反应了APS早期识别贫瘠与高误诊率风险。

APS的病理基础位于延髓背侧极后区，该区域与心血管自主退换核心（尤其是孤束核）剖解权衡密切。当炎症累及此处时，可轻佻腹黑自主神经的均衡退换，导致严要点动过缓、窦性停搏及昏倒[4]。本例患者在病程中出现反复昏倒，心电监护纪录到长达13秒的窦性停搏，后续脑干MRI炫耀延髓下段至颈2水平存在T2高信号病灶，这些发现均复古病变已涉及心血管退换核心，与上述病理机制相符。 因此，APS的漏误诊不仅延误NMOSD的免疫治疗，还可能因延髓炎症的握续进展，诱发危及生命的心律失常。

在急性期，经激素冲击继续静脉打针东说念主免疫球卵白（IVIG）的强化免疫治疗后，为恒久退步复发、幸免心血管核心再次受累，本例患者禁受了萨特利珠单抗进行保管治疗。萨特利珠单抗是一种抗IL-6R单克隆抗体，其通过阻断IL-6信号通路，可有用扼制浆细胞分化和致病性抗体AQP4-IgG的产生，并退换Th17等致病性免疫阶梯，阻截血脑障蔽/血眼障蔽轻佻、核心神经系统炎性细胞浸润、脱髓鞘等核心神经系统毁伤。通过这些协同作用，萨特利珠单抗概况对NMOSD的核心致病行径已毕全面、精确、高效而握久的扼制，已毕从源泉裁汰复发风险[5]。

关节临床磋商数据为其疗效提供了有劲复古：在SAkuraBeyond磋商[6]中，AQP4抗体阳性NMOSD患者接受萨特利珠单抗治疗130周（约2.5年），无复发率达91.8%（95%CI：84.7%~95.6%），年复发率（ARR）从治疗前52周的0.445降至0.03（95%CI：0.02~0.07）。恒久随访磋商[7]（SAkuraMoon）进一步炫耀，萨特利珠单抗中位知道时辰6.9年，最长随访11年，8.8年（第456周）时年复发率可保管在0.07（95%CI：0.05~0.10）。关于本例已发生严要点脏并发症的患者，遴荐萨特利珠单抗进行恒久保管治疗，旨在通过握续、高效的免疫扼制，最猛进程地退步疾病复发，幸免延髓病变再次行动，从而根人性裁汰再发昏倒、窦性停搏乃忠心源性暴毙的恒久风险。

综上，本例的诊疗历程教导，对阐述为毅力性呃逆、恶心、吐逆团结心源性症状或昏倒的患者，应高度警惕NMOSD伴APS的可能，并实时进行AQP4-IgG检测。治疗上，急性期选定激素继续IVIG的强化决策有助于快速范畴炎症、逆转危重症状；而恒久保管治疗阶段，选用萨特利珠单抗这种高效靶向药物，关于退步复发、保护伏击神经功能及改善远期预后具有至关伏击的风趣。

群众述评

APS因症状枯竭特异性易漏误诊，且累及延髓心血管核心时可诱发致命性心律失常，本例中患者出现的严重窦性停搏与昏倒，恰是这一风险的径直体现。NMOSD复发的核心在于致病性AQP4-IgG的握续产生及权衡免疫炎症的反复激活。因此，启动并坚握恒久保管治疗是改善预后的关节。萨特利珠单抗算作抗IL-6R单抗，恰是通过精确阻断IL-6信号通路，从源泉扼制浆细胞分化和AQP4-IgG的生成，从而有用范畴疾病行动、退步复发。关节临床磋商阐明，其能显赫裁汰AQP4抗体阳性患者的年复发率。本例患者从急性期搅扰过渡至缓解期禁受萨特利珠单抗进行恒久退步，最终已毕病情全面范畴与握续无复发，印证了该治疗计策在此类病例中的有用性与必要性。这一实施也为将来已毕更早期的疾病识别与全程化措置提供了伏击依据。

群众简介

冶学兰 锻练

青海大学附庸病院神经内科主任

主任大夫，硕士生导师

青海医学会眩晕专科委员会主任委员

青海医学会精神病学分会感染与免疫学组组长

青海省医学会癫痫专科委员会副主任委员

主要磋商标的头痛、头晕，神经系统感染与免疫

调研问题

参考文件：

[1]中华医学会精神病学分会神经免疫学组.中国视神经脊髓炎谱系疾病会诊与治疗指南（2025版）[J]. 中华神经科杂志， 2025， 58(7): 687-703.

[2]张世敏，邱峰，孙璇，等. 以毅力性恶心吐逆、呃逆为阐述的极后区轮廓征在NMOSD中患者的临床特征及误诊分析[J]. 中华内科杂志，2023，62(6):705-710.

[3]李世娇，官诗萍，姚焰坤，等. 视神经脊髓炎谱系疾病权衡极后区轮廓征临床磋商[J]. 中国神经精神疾病杂志，2022，48(9):513-518.

[4]Yin H， Wang Y， Xu Y. Neuromyelitis optica spectrum disorders with recurrent syncope due to area postrema syndrome: a case report and literature review. BMC Neurol. 2025;25(1):339. Published 2025 Aug 13.

[5]Fujihara K， Bennett JL， de Seze J， et al. Interleukin-6 in neuromyelitis optica spectrum disorder pathophysiology. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020;7(5):e841. Published 2020 Aug 20.

[6]Fujihara K， Isobe N， Miyamoto K， et al. Long-term Effectiveness and Safety of Satralizumab in a Real-world Clinical Setting in Japan for Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: A 2.5-year Final Analysis of Multicenter Medical Chart Review (the SAkuraBeyond Study). 2025 ECTRIMS. O136.

[7]Bennett JL， Fujihara K， Saiz A， et al. Long-Term Efficacy and Safety of Satralizumab in Patients With Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder From the SAkuraMoon Open-Label Extension Study. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2025;12(5):e200450.

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